Деформирующий эпифизит или болезнь Блаунта что это такое и как лечить

Рассматриваемый недуг носит множество названий – деформирующий эпифизит, болезнь Эрлахера, болезнь Эрлахера-Блаунта, синдром Барбера, деформирующий эпифизит большеберцовой кости, болезнь Блаунта-Эрлахера-Биезиня – но, несмотря на это, механизм развития и клиническая картина у заболевания едина. Впервые её изучением занялись австрийцы Блаунт и Эрлахер ещё в начале прошлого столетия.

Синдром поражает пациентов детского возраста и протекает с разной степенью выраженности искривления ног в верхней, эпифизарной части голени. Какие патологические изменения претерпевают костные и мышечные ткани, основные клинические признаки, схемы лечения и последствия болезни – расскажет эта статья.

Анатомия голени

Голень человека состоит из двух костей – большеберцовой (массивная кость, состоящая из трубчатого вещества), и малоберцовой (состоит также из губчатого вещества, но несколько меньше в размерах). Их поверхность – место прикрепления многочисленных мышц и связок, обеспечивающих движение и опору. Большеберцовая кость имеет центральное расположение – медиальное, в то время как малоберцовая находится сбоку от неё – латерально.

Большеберцовая кость имеет трёхгранную форму и крепится к бедренной кости посредством коленного сустава. Условно её можно разделить на 2 части – проксимальный (верхний) и дистальный (нижний) эпифизы. При болезни Блаунта область поражения – проксимальный эпифиз большеберцовой кости.

Причины возникновения болезни Блаунта-Эрлахера

Причины возникновения болезни Блаунта специалистами до сих пор не выяснены окончательно. Есть гипотеза, что болезнь начинает развиваться ввиду гистологических (тканевых) изменений в кости и хряще. Эпифизит, который сопровождается деформацией костей, зачастую протекает в комплексе с другими наследственными заболеваниями, поэтому при постановке диагноза важно учитывать генетический фактор. Выделяют и иные причины формирования деформирующего эпифизита:

• 

  Нарушения процесса формирования опорно-двигательного аппарата – может наблюдаться в случае, когда ребёнок первого года жизни перед тем, как пойти, минует период ползания. На этапе ползания мышцы и кости получают нагрузку и укрепляются – это готовит тело ребёнка к ходьбе. Сюда же можно отнести случаи, когда дети первого года жизни начинают рано ходить.

• Избыточная масса тела – масса тела ребёнка выше индекса, соответствующего возрасту, влечёт за собой весьма тяжёлые последствия. Поэтому важно следить за диетой ребёнка, не перекармливать его, вводить в режим дня дозированные физические нагрузки по возрасту.
• Функциональные нарушения желез внутренней секреции.
• Врождённые пороки развития костной системы.
• Гиповитаминоз витамина D.

Механизм развития болезни Блаунта

Болезнь начинает развиваться по причине повышенной нагрузки на опорный аппарат. Деформирующий эпифизит считается болезнью детского возраста. Пик заболеваемости маленьких пациентов – 2-3 года, хотя зафиксированы случаи, когда болезнь поражала детей 6-ти летнего возраста.

У девочек данная болезнь встречается чаще, чем у мальчиков, хотя распространённость деформирующего эпифизита – это ещё один вопрос, волнующий ортопедов. Некоторые из них относят данную патологию к редко встречающимся. Другие же выдвигают версию о том, что болезнь Блаунта может протекать под видом рахита или рахитоподобного заболевания. Частота возникновения деформирующего эпифизита – 3 на 10 000 детей.

Пусковым моментом в патогенезе заболевания принято считать повышенные нагрузки на опорный аппарат. Варусное (возникает чаще всего) искривление голени, оказывает негативное воздействие на внутренние мыщелки большеберцовой кости – её эпифизарная зона гипертрофирована и расширена, а из своего нормального положения она сдвинута вниз и обращена к внутренней части голени. В результате нагрузка на конечность падает неравномерно и в патологический процесс вовлекаются близлежащие ткани – связочно-мышечный аппарат, что влечёт за собой дистрофию мягких тканей. В области поражения у хрящевой ткани замедляется скорость окостенения, из-за чего формируется функционально неполноценная кость, весьма чувствительная к перегрузкам.

Если поражён наружный мыщелок, у пациента формируется вальгусная деформация, при которой голени пациента обретают Х-образную форму.

Классификация деформирующего эпифизита

В зависимости от возраста пациента болезнь Блаунта делят на формы:

• Младенческую, или инфантильную – страдают дети до 3-х лет;
• Ювенильную – младший дошкольный и школьный возраст – 4-10 лет;
• Подростковую – у детей от 11 лет и старше, проходит чаще всего с поражением одной голени.

В зависимости от характера деформации голени:

1. Х-образная – вальгусная;
2. О-образная – варусная.

В зависимости от уровня искривления:

• Потенциальная – присутствует внутренний или наружный склероз большеберцовой кости, при котором угол искривления не превышает 15°;
• Умеренная – эпифиз большеберцовой кости разбит на сегменты, угол искривления – до 30°;
• Прогрессирующая – эпифиз гипертрофирован (утолщён) в среднем отделе;
• Быстро прогрессирующая – ростковая зона медиального отдела закрыта, метафиз и эпифиз формируют между собой костное сочленение – мостик.

Клинические проявления болезни Блаунта

Первые симптомы деформирующего эпифизита проявляют себя в возрасте 2-3 лет. Явным признаком заболевания являются кривые голени у ребёнка, который начал ходить. О том, что болезнь прогрессирует, свидетельствует постепенно увеличивающаяся деформация, которая впоследствии приводит к выраженной хромоте и походке, наподобие утиной. Это связано не только с искривлением большеберцовой кости, но и с расслаблением коленных связок.

Поскольку такая походка не физиологична, ребёнок быстро утомляется при ходьбе. Характерный внешний вид ребёнка при поражении обеих ног – непропорционально длинные руки по сравнению с укороченными ввиду заболевания нижними конечностями. Описаны тяжёлые случаи, когда при синдроме Барбера пальцы кистей находились на одном уровне с коленными суставами.

Дети, страдающие болезнью Эрлахера-Блаунта, отстают в росте от сверстников – из-за патологии их конечности укорочены. Объективно голени искривлены в верхней трети штыкообразно, на их поверхности просматривается клювовидный отросток. Голени пациентов обращены внутрь.

Помимо перечисленных, у детей развиваются симптомы, связанные с изменение формы голени и нарушением физиологии ходьбы – понижение тонуса мышц голени, при отсутствии должной терапии – их атрофия, плоскостопие.

Принципы диагностики и постановки диагноза при болезни Блаунта

Основные факторы, которые учитываются ортопедами при постановке диагноза – это результат визуального осмотра и рентгенологическое исследование. При деформирующем эпифизите рентген-снимок позволит выявить:

1. Явное искривление большеберцовой кости, которое на снимке выглядит как клюв. Искривление наблюдается в метафизе, или в области перехода метафиза в эпифиз.
2. Поверхность сустава скошена и вогнута. Внутренний отдел эпифиза имеет высоту ниже нормы.
3. Наблюдается повышенная минерализация.
4. Более широкая, по сравнению со здоровой, зона роста эпифиза. При подростковой форме болезни Блаунта иногда наступает закрытие ростковых зон ранее сроков.
5. Кости голени тяжело определить, так они практически лежат друг на друге.
6. Определяется утолщение кортикального слоя.

Помимо рентген-исследования, детям назначают КТ или МРТ-снимки они имеют высокую точность и информативность, позволяя определить степень поражения мягких тканей и связок коленного сустава послойно.

Принципы терапии деформирующего эпифизита

Лечение следует проводить исключительно у врача-ортопеда, не прибегая при этом ни к самолечению, ни к методам народной терапии. Схема лечения напрямую зависит от степени развития патологии, возрастной группы пациента, выраженности деформации. В каждом случае важно иметь индивидуальный подход к течению болезни.

В начале болезни или при лёгкой форме её протекания назначают массаж коленного сустава и голени и лечебную физкультуру с уклоном на исправление формы голени. Предусмотрены комплексы упражнений, которые можно выполнять с ребёнком дома. К дополнительным методам лечения болезни Блаунта относят гипербарическую оксигенацию и применение лечебных грязей. При выраженных атрофиях назначают витамины и препараты-стимуляторы мышечной ткани.

Для профилактики такого осложнения, как артроз, у детей применяют ультрафиолетовое облучение, специальные ортопедические беззамковые аппараты и скобы, фиксацию сустава посредством гипсовой повязки.

Детям старше трёх лет с диагнозом «деформирующий эпифизит» применяют аппарат Илизарова.

Если заболевание протекает без положительной динамики до 5-6-ти-летнего возраста – пациенту показано оперативное лечение. При хирургическом вмешательстве применяется метод остеотомии большеберцовой, в отдельных случаях, малоберцовой кости. Для восстановления функции сустава применяется пластика связок коленного сустава.

Прогноз при болезни Блаунта

При отсутствии терапии заболевания, конечности с течением времени приобретают ярко выраженную деформацию, что может привести к артрозу и инвалидности. В случае своевременной диагностики и корректного лечения прогноз благоприятный.

Профилактика деформирующего эпифизита

• Своевременные этапы ползания и ходьбы у детей первого года жизни;
• Соблюдение диеты и применение витамина D;
• Посещение ортопеда или хирурга на первом году жизни ребёнка.

(Пока оценок нет)

Загрузка...