В 1817 году известный английский врач Джеймс Паркинсон, прогуливаясь по лондонским улицам, отметил много случаев так называемого дрожательного паралича у встреченных людей. На основании наблюдений он написал «Эссе о дрожательном параличе», которое можно назвать первым научным трудом на тему недуга, который позднее был назван болезнью Паркинсона.
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: что это такое?
Современное название данной болезни предложил французский исследователь Жан-Мартен Шарко – тот самый, в честь которого была названа разновидность лечебного душа (идею которого он, собственно, и предложил). Сам Шарко решил увековечить в названии болезни имя учёного, труды которого, как он считал, не были заслуженно оценены при жизни. Вводя наименование «болезнь Паркинсона», он отказался от термина «дрожательный паралич», поскольку заболевание может существовать и без дрожания.
Болезнь Паркинсона – это неврологическое заболевание, имеющее хронический характер и наблюдающееся обычно у людей пожилого и старческого возраста.
Основные проявления этого заболевания:
- Снижение двигательной активности и количества движений.
- Мышечная ригидность (неактивность, неподатливость), неустойчивость позы.
- Тремор.
Симптомы болезни Паркинсона, конечно, могут проявляться в разной степени. Кроме того, совокупность этих признаков сопровождает целую группу заболеваний, которая получила название «паркинсонизм». Сама по себе болезнь Паркинсона – это наиболее типичный представитель этой группы, поэтому она ещё называется идиопатическим паркинсонизмом; термин «идиопатический» означает, что данная болезнь является самостоятельной, а не вызванной другими, более глубокими заболеваниями.
Любопытно проследить за историей изучения этого заболевания. В глубокой древности болезнь Паркинсона была описана и исследована представителями самых разных народов и культур: сведения о ней содержатся в египетских папирусах, Библии, Аюрведе, в трудах античных врачей; в Аюрведе предлагались даже методы лечения этой болезни с помощью некоторых видов бобовых. В Средние века, однако же, никаких упоминаний о болезни Паркинсона не существовало, так что интерес к этому заболеванию возобновился только в семнадцатом столетии. Это довольно странная ситуация, учитывая, что средневековая медицина продолжала активно развиваться.
Причины возникновения заболевания
Идиопатический паркинсонизм обладает одним досадным свойством: на сегодняшний день причина его возникновения не ясна. Считается, что в ряде случаев эта болезнь имеет наследственный характер, однако гены, отвечающие за развитие болезни, пока что не найдены. Однако за долгое время исследования патологий нервной системы кое-что для науки стало понятным. Ещё в 1912 году немецко-американский врач Фредерик Леви обнаружил, что в клетках ствола мозга при болезни Паркинсона появляются особые белковые образования, которые впоследствии получили название телец Леви.
Также было выяснено, что в этом и некоторых других отделах мозга ускоряется отмирание нейронов при старении; также в мозге снижается количество дофамина – нейромедиатора, известного как «гормон удовольствия», снижается и число дофаминовых рецепторов. Снижение количества дофамина и гибель нейронов происходят и при нормальном старении, однако в случае болезни Паркинсона эти процессы по невыясненным причинам ускоряются.
Паркинсонизмы различных видов – достаточно частые спутники старения, и подавляющее большинство таких случаев приходится на собственно болезнь Паркинсона. Встречается это заболевание на всей Земле, ему подвержены представители всех рас и народов; установлено лишь, что мужчины болеют им несколько чаще, чем женщины. Чаще всего болезнь поражает людей старшего возраста, однако известны случаи ранней (до сорока лет) и даже ювенильной (до двадцати лет) болезни Паркинсона.
Известно также, что часть случаев этого заболевания вызывается неблагоприятными факторами окружающей среды. Такими факторами являются, в частности, отравления пестицидами, гербицидами и солями тяжёлых металлов. Могут вызвать эту болезнь и определённые препараты, имеющие так называемые экстрапирамидные побочные эффекты.
Установлено, что идиопатическим паркинсонизмом чаще страдают лица, проживающие в сельской местности или в непосредственной близости к промышленным предприятиям. Самым неожиданным открытием является то, что риск появления болезни Паркинсона снижается у курильщиков и любителей продуктов, содержащих кофеин. Это можно объяснить тем, что курение и употребление кофеиносодержащих напитков стимулируют выработку дофамина; кроме того, в табачном дыме содержатся вещества, препятствующие разрушению нервных окончаний.
Стадии и формы Паркинсона (по Хён-Яру)
Симптомы болезни Паркинсона могут проявляться в различной степени, от чего зависит тяжесть заболевания. То же самое справедливо и для других видов паркинсонизма. Существуют разные классификации стадий заболевания, однако наибольшую популярность получила система, впервые представленная Маргарет Хён и Мелвином Яром в 1967 году.
Сначала она описывала пять стадий развития болезни, но впоследствии была дополнена несколькими промежуточными пунктами.
- Стадия 0: нет проявлений болезни;
- Стадия 1: признаки болезни имеются на одной из конечностей;
- Стадия 1,5: симптомы проявляются на одной из конечностей и туловище;
- Стадия 2: двусторонние проявления, постуральной неустойчивости нет (то есть больной твёрдо стоит на ногах);
- Стадия 2,5: двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью, при этом больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком;
- Стадия 3: двусторонние проявления с абсолютной постуральной неустойчивостью, при этом больной обладает способностью к самообслуживанию;
- Стадия 4: больной нуждается в поддержке посторонних людей, способность к движению минимальна, однако он может стоять, а иногда и ходить самостоятельно;
- Стадия 5: полная обездвиженность, больной не может встать с кровати или кресла.
Симптомы и первые признаки
Симптомы болезни Паркинсона довольно выразительны и узнаваемы, так что больного, как говорится, видно издалека. Особенно это касается тремора – самого очевидного признака заболевания. Дрожание начинается на одной руке и при развитии заболевания распространяется на противоположную руку и на ноги; может наблюдаться и дрожание головы. В редких случаях дрожание охватывает всё тело. Характерно, что тремор усиливается в состоянии покоя и почти исчезает при движении, что отличает его от мозжечкового тремора (у которого всё наоборот – дрожание усиливается во время движения). При волнении дрожание также усиливается. Характерным признаком болезни является также дрожащий почерк, возникающий в результате тремора.
Гипокинезия – также один из симптомов болезни Паркинсона. При этом способность к спонтанным движениям существенно ослабевает. Больной может часами сохранять неподвижность. Если же больной двигается, то делает это с явным запозданием и более медленным темпом. При движении его шаги мелкие, ступни находятся параллельно друг другу – это именуется «кукольной походкой». Лицо больного также напоминает кукольное – мимика не выражена, а если какие-то выражения лица (например, улыбка) и имеются, то возникают и пропадают также с запозданием. Взгляд больного застывший, мигания происходят редко. Те же изменения касаются и речи больного – она становится монотонной и невыразительной, быстро затухает. Гипокинезия отражается и на почерке, который становится мелким.
Олигокинезия – ещё одна группа симптомов, связанная с уменьшением количества движений. В данном случае больной не в состоянии совершать несколько согласованных движений одновременно. Например, при ходьбе его руки прижаты к туловищу, больной ими не размахивает. Если он смотрит вверх, то не наморщивает лоб, как это делает здоровый человек. Движения больного напоминают движения робота.
Мышечная ригидность – проявляется в том, что тонус мышц равномерно повышается; в результате, к примеру, при сгибании или разгибании конечностей они застывают в том положении, которое им придали. Из-за этого развивается характерная для данной болезни «поза манекена», или «поза просителя»: человек сутулится, его голова наклонена вперёд, немного согнутые руки прижаты к туловищу, ноги тоже несколько согнуты. Если попытаться разогнуть или согнуть конечности больного, то можно ощутить, что они двигаются прерывисто, как будто суставы конечностей скреплены зубчатыми колёсами.
Очередной важный симптом заболевания – постуральная неустойчивость. Проявляется она на поздних стадиях. При этом больному трудно преодолеть как инерцию покоя, так и инерцию движения. Другими словами, если он стоит, то ему трудно начать двигаться, а если он движется, то с трудом может остановиться. Когда больной начинает движение, туловище начинает двигаться раньше, чем ноги, вследствие чего человек теряет устойчивость и падает. Случаются и так называемые «парадоксальные кинезии»: при некоторых обстоятельствах (сильное волнение, состояние после сна и др.) признаки заболевания пропадают, больной обретает способность свободно передвигаться; однако через несколько часов все симптомы возвращаются.
При паркинсонизме наблюдаются и различные психические расстройства. Наиболее «лёгкими» из них являются депрессия, чувство страха, тревоги, бессонница, а также галлюцинации и нарушение ориентации в пространстве. Больной при этом вялый, не проявляет инициативы, но вместе с тем назойливый, по многу раз задаёт одни и те же вопросы. В более тяжёлых стадиях развивается слабоумие.
Заболевание имеет три клинических формы:
- Первая – преобладает общая ригидность.
- Вторая – заключается в дрожании конечностей при скованности произвольных движений.
- Третья – дрожание конечностей, головы, нижней челюсти, языка, конечностей и др., имеющее большую амплитуду, при этом произвольные движения осуществляются в обычном темпе.
Первые признаки паркинсонизма могут начаться задолго до наступления самой болезни – и задолго до «обычного» возраста её наступления. Человек в возрасте около 40 лет ещё достаточно молод, но у него уже могут наблюдаться первые признаки зарождающегося недуга. Это проявляется в том, что он начинает беспокойно спать, часто меняет позу в кровати; у него может наблюдаться заторможенность мышления, при том что до этого он соображал быстро. В момент нахождения в покое могут наблюдаться самопроизвольные подёргивания мышц. Со стороны это выглядит как рано наступающая старость.
На ранних стадиях у многих больных отмечается ухудшение или полная потеря обоняния. Также можно заметить незначительное дрожание конечностей или даже отдельных пальцев. Тремор обычно отмечается лишь при стрессе, в спокойном состоянии он проходит.
При любых подозрениях на наступление болезни Паркинсона следует немедленно обращаться к врачу. Между тем зачастую ранние признаки наступающего заболевания игнорируются, или больные могут считать их проявлениями каких-то других болезней, списывать всё на слишком большое количество работы, переутомление и т. д.
Диагностика заболевания
Обычно выявление болезни Паркинсона не вызывает затруднений. Основанием для постановки диагноза служит гипокинезия в сочетании с одним из дополнительных симптомов – тремором, ригидностью, постуральным нарушением – и с положительной реакцией на приём леводопы (особого противопаркинсонического препарата). На ранних стадиях признаки болезни зачастую не выражены или выражены очень слабо; в этом случае организм пациента проверяется на наличие особых «феноменов». Это может быть феномен голени: больному, лежащему на животе, одну из ног сгибают в коленном суставе до конца, после чего при наличии болезни она опускается медленно и разгибается не до конца. Или феномен Вестфаля, при котором после резкого сгибания стопы с тыльной стороны она некоторое время остаётся в том же положении.
Несколько сложнее выявить другие заболевания «паркинсонической» группы. В этом случае необходимо учитывать, что похожие симптомы могут проявляться и при совершенно других проблемах мозга и нервной системы. К примеру, тремор может возникать при поражениях мозжечка, медленная ходьба мелкими шажками – при гидроцефалии и опухоли мозга, а психомоторная заторможенность – частое проявление депрессии, кататонического ступора, истерии.
Бывает, что «паркинсонические» симптомы возникают одновременно с поражениями других отделов центральной нервной системы. В этом случае медики используют понятие «паркинсон-плюс».
Современное лечение болезни Паркинсона
Данное заболевание в настоящее время является неизлечимым. Имеющиеся методы лишь облегчают симптомы, но не устраняют причину заболевания (которая, как уже говорилось, неясна). Тем не менее методика устранения симптомов «дрожательного паралича» за много лет достигла больших высот.
Долгое время (начиная с конца девятнадцатого века) основными медикаментами для лечения болезни Паркинсона были алкалоиды, в том числе антихолинергические препараты. Такие вещества блокируют ацетилхолин – естественный медиатор, осуществляющий передачу нервно-мышечных импульсов. В 1939 году была предпринята первая попытка лечить болезнь хирургическим путём – посредством разрушения базальных ядер в глубинных отделах мозга. Все эти способы, несмотря на их определённые недостатки, довольно широко применялись в медицине.
Значительно позже была разработана леводопа – аналог дигидроксифенилаланина, вырабатывающегося в организме здорового человека и служащего основой для формирования дофамина. Это фактически является введением в организм самого дофамина, разве что в готовом виде внедрить его не представляется возможным – он плохо преодолевает барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой (так называемый гемато-энцефалический барьер). В настоящее время леводопа является основным средством для борьбы с симптомами «дрожательной» болезни. Правда, у пациентов младше 70 лет леводопа может вызывать побочные эффекты, поэтому для них лечение стараются начинать с других препаратов.
Ещё одни препараты, входящие в число основных, — это так называемые агонисты дофамина. Агонисты – это такие вещества, которые воздействуют на рецепторы и активизируют их. В данном случае агонисты «пробуждают» рецепторы дофамина, имитируя действие этого вещества. По своему эффекту они напоминают леводопу; при этом, в отличие от неё, реже вызывают дискинезию и другие побочные действия, однако имеют свои побочные действия – тошноту, головокружение, галлюцинации, отёки.
Хирургическое вмешательство также до сих пор применяется. Операции бывают не только деструктивные (то есть разрушающие определённые клетки), но и нейростимулирующие. В будущем планируется лечить заболевание с помощью стволовых клеток, а также препаратов, способных растворять тельца Леви.
Последствия для человека
«Дрожательная болезнь» страшна уже тем, что полностью вылечиться от неё на данный момент невозможно. Ужасно и то, что прогноз по этому заболеванию чаще всего неблагоприятный: болезнь медленно прогрессирует, ухудшая состояние пациента. Если на начальной стадии она заявляет о себе незначительными подрагиваниями конечностей, то в дальнейшем развиваются серьёзные нарушения – как «телесные», так и психические и умственные. Дело заканчивается слабоумием, полной обездвиженностью и смертью больного – как правило, в здоровом состоянии он мог бы прожить заметно дольше.
Иногда приходится слышать мнение, что «паркинсон» — вполне естественное следствие слишком долгой жизни человека; якобы человеческий организм не рассчитан на высокую продолжительность жизни, имеющую место в развитых и даже большинстве развивающихся стран благодаря современной медицине и банальному соблюдению гигиены. Это в корне неверно: во-первых, отнюдь не всегда в древности и средневековье продолжительность жизни людей была небольшой – эпохи войн, стихийных бедствий и эпидемий сменялись достаточно спокойными временами, в которые медицина, культура и экономика достигали больших высот, отчего люди жили дольше. Во-вторых, «паркинсон» и прочие старческие недуги не столь сильно распространены среди старшего поколения – многие люди доживают до восьмидесяти, даже до ста лет и более, не страдая никакими серьёзными болезнями. Сюда можно добавить и ещё одно соображение.
Старение и смерть считаются естественными процессами, и отношение к старческим болезням у многих достаточно спокойное. Однако среди общественности, в том числе научной, растёт убеждение, что старение и даже смерть сами по себе являются болезнями, которые необходимо и, что интересно, вполне можно лечить. Среди оснований для такого утверждения – нахождение в природе животных, которые фактически являются бессмертными и регулярно омолаживают свой организм. Речь идёт о некоторых видах медуз и других кишечнополостных; у одноклеточных организмов смерть как таковая тоже отсутствует – существование одной особи заканчивается тем, что она делится на несколько дочерних. Погибнуть такие организмы могут только по сторонним причинам – вследствие болезней или съедения другими организмами. В связи с этим высказываются предположения, что и более высокоорганизованные организмы, включая людей, являются потенциально бессмертными, и для обеспечения этого достаточно устранить болезни и другие факторы, приводящие к старению и последующей смерти.
В свете этого «паркинсон», «альцгеймер» и другие подобные заболевания и являются одними из наиболее важных препятствий, устранение которых необходимо организовать прежде всего. Конечно, не все люди мечтают жить долго – есть немало тех, кто устаёт от жизни даже в довольно молодом возрасте; однако велик процент и тех, кто готов жить практически вечно, если им представится такая возможность.
(Пока оценок нет)
Загрузка...