Редкая разновидность артрита болезнь Стилла

Болезнь Стилла воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

• 

  Длительное влияние на организм солнечных лучей;

• Частые стрессовые состояния;
• Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
• Травмирование суставов;
• Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
• Переохлаждения;
• Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

• Суставная (поражаются только суставы);
• Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

1. Моноартрит;
2. Олигоартрит;
3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

• Высокий;
• Средний;
• Низкий;
• Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы. Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью. Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

• Респираторный дистресс-синдром;
• Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
• Болезненность в области живота;
• Печень и селезенка увеличиваются в размере;
• Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
• Припухлость кожи над больным суставом;
• Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
• Асептическое воспаление легкого;
• Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
• Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
• Скопление экссудата в плевре легких;
• Эндокардит инфекционной природы;
• Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Осложнения болезни

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

1. Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
2. Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
3. Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
5. Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
6. Увеит и последующая потеря зрения.
7. Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

От осложнений патологии пациента может уберечь качественное и своевременное лечение.

Диагностика патологии

При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз синдром Стилла больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

• 

  Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);

• Рост количества нейтрофилов;
• Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
• Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
• Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
• Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

1. Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
2. Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
3. Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
4. Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Если у пациента отмечается присутствие 5 факторов, среди которых два относятся к большим, доктор подтверждает диагноз.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

• НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью.

  

  Диклофенак

  

  Индометацин

  

  Мелоксикам

  

  Нимулид

  
  
  

• Препараты с золотом в составе. Такие лекарства тормозят воспаление посредством уменьшения фагоцитоза, уменьшения активности макрофагов и моноцитов, снижения миграции лейкоцитов к суставам.
• Глюкокортикоиды. Чаще всего используется преднизолон и метилпреднизолон. Включаются в терапию, если патологический процесс протекает тяжело и задевает сердце и легкие.
• Цитостатики. Используются для ингибирования процессов патологического клеточного роста. Для лечения применяют препараты хлорамбуцила, циклофосфамида, метотрексата, азатиоприна.

  

  Хлорамбуцил

  

  Циклофосфамид

  

  Метотрексат

  

  Азатиоприн

  
  
  

• Иммуностимуляторы. Помогают восстанавливать и поддерживать защитную функцию организма.
• Аминохинолоновые препараты. Угнетают воспалительный процесс. К таким лекарствам относится Плаквенил и Делагил.
• Сульфаниламиды. Являются противомикробными средствами.
• Препараты системной энзимотерапии. Терапия проводится для нормализации физиологических процессов, которые контролируют энзимы.
• Интерферон. Действует против вирусных клеток, поражающих организм.

  

  Плаквенил

  

  Делагил

  

  Интерферон

  
  
  

Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.

Прогноз

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

У небольшого процента больных синдром Стилла переходит в циклично-рецидивирующую форму с частыми повторными атаками патологии.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.

(Пока оценок нет)

Загрузка...