Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?
Болезнь Педжета это хронически текущий аномальный процесс в скелетных костях, при котором происходит нарушение «ремоделирования кости» согласованных по времени процессов резорбции (рассасывания) и формирования здоровой костной ткани.
Особенности
Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, остеодистрофия или деформирующий остеит.
Деформирующий остеит что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.
У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.
Причины
Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.
Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:
- Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
- Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
- Генетические мутации.
В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.
Симптомы
Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.
Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:
- Длительные, ноющие, глубинные боли, с характерным усилением в состоянии покоя;
- Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
- Скованность движений в суставах, которая становится более выраженной после отдыха;
- Припухлость, покраснение, болезненность, увеличение температуры кожи над очагами поражения;
- Утолщения и неровные края кости при ощупывании;
- Деформация костей: изменение формы головы, искажение лица, выпирание лобной части, увеличение черепа;
- Расширение подкожных вен на голове;
- Искривление позвоночника, ног, укорочение туловища,утиная походка;
- Головные боли, парестезии (онемение конечностей, покалывание, «ползание мурашек»).
Осложнения
Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:
- Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
- Остеоартрит и остеоартроз;
- Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
- Сердечная недостаточность;
- Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
- Снижение или аномальное повышение в крови кальция.
У редких больных (1 2%) тяжелое течение болезни Педжета может привести к остановке сокращений миокарда, злокачественному перерождению кости (остеосаркома).
Диагностика
При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:
- Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
- Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
- Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
- Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
- КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.
Лечение
Лечение деформирующего остеита нацелено:
- На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
- Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
- Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.
При отсутствии симптомов, лечение болезни Педжета может не потребоваться. В этом случае врачи придерживаются тактики «выжидания» и периодических обследований, чтобы не пропустить начало активного развития болезни.
Следует понимать, что при появлении первых симптомов болезни, обращение к врачу за лечением должно быть незамедлительным. Патология непредсказуема и способна за несколько месяцев привести пациента к инвалидности.
Медикаментозная терапия
Терапия лекарственными средствами показана:
- Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
- Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
- Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
- Для уменьшения болей при костных деформациях.
Лекарства, назначаемые в первую очередь, это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.
Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.
Использование этих медпрепаратов снижает интенсивность болезни Педжета, включая период после прекращения приема лекарств, и вероятность патологических переломов до 50%.
Базовые средства:
- Ризедронат (Актонель);
- Альдендронат (Фосамакс);
- Памидронат;
- Ибандронат;
- Золедроновая кислота.
Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.
Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.
Особенности приема:
- Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
- Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
- Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
- Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.
-
Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.
Самостоятельное лечение опасно, поскольку только специалист может точно определить дозировки, способ поступления лекарства (таблетки, инъекции) и продолжительность терапии, отслеживая все изменения при периодических обследованиях.
Немедикаментозная терапия
Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.
Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.
Оперативное лечение
При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.
Применяют следующие техники:
- Эндопротезирование разрушающегося сустава при тяжелых формах артроза;
- Хирургический остеосинтез коррекция смещений при переломах с фиксацией костных фрагментов;
- Корригирующая остеотомия. Проводится с целью устранения искривления конечности посредством искусственного перелома и правильного «сложения» кости для нормального стояния, хождения, профессиональной деятельности
- Нейрохирургическая операция при сдавливании нервных узлов спинного мозга (декомпрессия спинного мозга) деформированными позвонками.
(Пока оценок нет)
Загрузка...