Кретинизм — его причины, признаки, способы лечения

Нередко бывает тяжело без слёз смотреть на людей, получивших какую-либо травму, несовместимую с нормальной жизнью. Ещё тяжелее наблюдать, когда физические и психические недостатки, делающие человека неполноценным, являются врождёнными и обусловлены генетической или иной внутренней причиной. Кретинизм – это одно из таких заболеваний. Люди, страдающие этой болезнью, резко выделяются своим внешним видом, поведением и образом жизни. Можно ли кретинизм лечить или хотя бы компенсировать?

Что такое кретинизм

В настоящее время эту болезнь принято называть синдромом врождённой йодной недостаточности. Термин «кретинизм» считается устаревшим, поскольку понятие «кретин» уже давно вышло за рамки медицинского «жаргона» и перешло в уличный, приобретя оскорбительное содержание. Тем не менее, старый термин продолжает широко использоваться медиками – наверное, из-за своей краткости и лаконичности.

Кретинизм – это эндокринное заболевание, которое обусловлено недостатком йода и гормонов щитовидной железы. Болезнь эта проявляется в существенном отставании умственного и физического развития.

В тяжёлых случаях у новорождённого щитовидная железа может вовсе отсутствовать; в обычных проявлениях кретинизма она имеется, но значительно уменьшена в размере и ослаблена. При полном отсутствии щитовидной железы ребёнок появляется с врождённой умственной отсталостью, преодолеть которую, увы, невозможно; в остальных случаях есть возможность компенсировать недостаточное развитие щитовидной железы приёмом специальных препаратов.

Кретинизм является одной из форм врождённого гипотиреоза; это группа заболеваний щитовидной железы.

Формы кретинизма

Синдром врождённой йодной недостаточности может быть вызван разными причинами.

Все случаи кретинизма принято делить на две группы:

  • Спорадический кретинизм – он связан с генетическими изменениями, мутациями, аутоиммунными патологиями, облучением, интоксикацией; такой кретинизм может появиться у новорождённого, если мать злоупотребляла курением (даже «пассивным», то есть просто стояла рядом с курящим человеком и вдыхала дым). Нередко причину спорадического кретинизма выявить не удаётся.
  • Эндемический кретинизм – заболевание, связанное с существенным недостатком йода в пище и воде в том месте, где проживает будущая мать. У населения данной местности в связи с этим может наблюдаться эндемический зоб – патологическое увеличение размеров щитовидной железы, связанное с недостатком йода.

Причины развития патологии

Щитовидная железа, пожалуй, является наиболее важной деталью в строении нашего организма, хотя по своему размеру и расположению она скромно стоит в стороне. Можно сказать, что если бы не было щитовидной железы, не было бы и человека. Гормоны, вырабатываемые ею, обеспечивают все важные процессы внутриутробного развития плода и дальнейшего развития ребёнка. И в первую очередь следует сказать о формировании головного мозга.

Гормоны щитовидной железы обеспечивают формирование и развитие нейронов мозга. В их числе – клетки коркового слоя, которые отвечают за человеческий интеллект. В первом триместре беременности образуются также слуховой и двигательный центры. Для успешного формирования всех этих клеток, тканей и отделов необходимо, чтобы щитовидная железа матери полноценно работала.

А нарушиться её функционирование может по самым разным причинам:

  • Недостаток в пище йода, а также селена;
  • Вирусные инфекции;
  • Курение;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Применение определённых лекарств, которые подавляют деятельность щитовидной железы;
  • Радиация;
  • Генетические нарушения (в частности, такое наблюдается в браках между близкими родственниками).

Гормоны щитовидной железы также ответственны за рост и дифференцирование тканей организма. Ослабление этого важного органа чревато неправильным развитием скелета, лица, зубов, кожи, малым ростом человека.

Дефицит селена – одна из самых страшных предпосылок заболеваний щитовидной железы: при недостатке этого элемента организм неспособен усваивать йод.

Любопытно, что щитовидная железа активизируется ещё в период внутриутробного развития плода. И заболевания, связанные с нарушением её работы, могут иметь врождённый характер. Кровоснабжение этого важного органа в пятьдесят раз активнее, чем кровоснабжение мышц.

Случаи кретинизма, особенно эндемического, — довольно частое явление в беднейших странах Африки и Юго-Восточной Азии, в которых отмечаются скудное питание, недоедание и в связи с этим недостаток питательных веществ, свою роль играет и плохое состояние медицины; особенно это касается стран, не имеющих выхода к морю (а значит – и к доступным источникам йода). Недостаточное количество йода в пище наблюдается и в странах СНГ, включая Россию и Украину. Характерно, что по международным правилам соль для употребления в пищу сегодня следует обогащать йодом, однако в странах СНГ далеко не все люди употребляют йодированную соль (хотя она и не является редкостью в магазинах). В средствах массовой информации рекламируются различные пищевые добавки, содержащие йод, однако многие из них на самом деле неэффективны.

Существует и «вторичный» кретинизм у взрослых, когда заболевание развивается по причине поражения гипофиза и гипоталамуса. Такое может произойти и вследствие операций на щитовидной железе или, к примеру, при получении организмом радиоактивного йода. Вместе с обычными признаками кретинизма развивается микседема – «слизистый отёк». При таком развитии кретинизма состояние прежде вполне здорового человека начинает ухудшаться. У него пропадает память, утрачиваются ранее приобретённые знания и навыки, меняется характер и поведение.

Различные заболевания щитовидной железы могут быть более или менее серьёзными и страшными, и кретинизм – ещё не самый худший вариант гипотиреоза. Наиболее ужасным вариантом болезни является так называемая микседематозная кома, которая может иметь и смертельный исход. Такое заболевание характерно по большей части для пожилых женщин.

Признаки недуга

Кретинизм характеризуется целым набором внешних признаков, благодаря чему эту болезнь невозможно спутать ни с какой другой. Проявления кретинизма имеют свои особенности в зависимости от возраста больного.

Вот признаки болезни у новорождённых:

  • Низкая двигательная активность;
  • Постоянная сонливость и вялость;
  • Слишком слабый плач;
  • Замедленная реакция на раздражители;
  • Холодная, желтоватая кожа;
  • Вздутие живота, пупочная грыжа;
  • Слабый аппетит;
  • Медленный рост;
  • Родничок долго не закрывается.

Тяжёлые формы кретинизма могут уже в этом возрасте провоцировать снижение зрения и слуха и понижение умственного развития вплоть до идиотии.

Проявления в раннем детском возрасте:

  • Маленький рост, укороченные руки и ноги, широкое лицо, короткая шея;
  • Лицо не выражает никаких эмоций;
  • Плоский нос, большой язык, приоткрытый рот (язык иногда не помещается во рту и высунут наружу);
  • Иногда встречается зоб (увеличенный размер щитовидной железы);
  • Шатающаяся, неуклюжая походка, медленные движения;
  • Замкнутый характер, необщительность, агрессивность, эмоциональная неустойчивость.

Признаки кретинизма в подростковом возрасте:

  • Замедленное восприятие информации (больные слабо воспринимают речь, однако лучше обучаются по картинкам);
  • Неустойчивость внимания, привычка часто отвлекаться, чрезмерная активность при переутомлении;
  • Невнятная речь, слабая память, малый запас слов, трудности в письме и чтении.

Проявления болезни у взрослых:

  • Меньшая выраженность симптомов даже при существенном гипотиреозе, слабоумия не наблюдается;
  • Быстрая утомляемость при умственной работе, сонливость, нарушения памяти и рассеянность, невозможность долго сосредоточиться на одном действии;
  • Замедленные речь и мышление, депрессия.

Во взрослом возрасте проявления кретинизма постепенно ухудшаются, у пожилых резкое ухудшение состояния связано с ослабленным мозговым кровообращением.

Есть и ещё ряд проявлений кретинизма, характерный для любого возраста: слабое развитие вторичных половых признаков, грубая и толстая кожа, искажённые пропорции тела (большая голова при маленьком росте и коротких конечностях), грубые черты лица, слишком широко расставленные глаза, слабое развитие зубов. Иногда имеются микседематозные отёки – такое характерно для тяжёлых форм кретинизма и гипотиреоза вообще.

Умственное и психическое состояние людей, страдающих кретинизмом, само по себе неустойчиво; для таких больных характерны психозы, склонность к суициду, шизофрения. Они легко внушаемы, любят ласку, но вместе с тем могут проявлять внезапные вспышки гнева, которые, впрочем, непродолжительны. Есть данные об алкоголизме и наркомании среди больных.

Страдающие этой болезнью люди нуждаются в повышенном тепле, поэтому подолгу проводят время в кровати. Нередко они страдают ожирением. Отмечаются и случаи раннего старения всего организма.

Взрослые люди, страдающие кретинизмом, могут не проявлять никаких чувств к окружающим, для них характерна ворчливость, равнодушие. По-видимому, именно такое поведение привело к появлению у некогда нейтрального медицинского термина «кретин» негативного социального оттенка в значении, из-за чего в науке от него пришлось отказаться.

Диагностирование нарушения

У новорождённых диагностировать кретинизм очень трудно. Признаки болезни можно выявить лишь с помощью специфического обследования, которое проводят на первой неделе жизни. Для постановки диагноза следует отметить повышенный уровень гормонов гипофиза в крови. Значительно легче выявить болезнь у детей постарше, для чего применяется целый ряд исследований и анализов.

Внешне кретинизм начинает проявляться обычно в пяти- или шестилетнем возрасте, хотя первые признаки можно заметить и у младенцев (такие, как слишком вялое сосание груди, сонливость).

Если кретинизм впервые проявляется у ребёнка старше четырёх лет, то тяжёлые отклонения в психике не будут наблюдаться, однако уровень интеллекта всё равно будет понижен, как и способность к обучению. При диагностике следует отличать данное заболевание от других похожих – синдрома Дауна, гаргоилизма.

При диагностике специалисты проводят рентгенографию конечностей и черепа, УЗИ щитовидной железы, биопсию, МРТ и другие исследования. Детей обязательно должен принимать психиатр.

В настоящее время всё большую роль играет скрининг новорождённых детей. Такая система существует и в России. Скрининг позволяет выявить уровень гормонов щитовидной железы на ранних этапах жизни.

Благодаря принимаемым сегодня мерам кретинизм в настоящее время наблюдается нечасто: выявление этого заболевания в раннем возрасте позволяет своевременно его вылечить или компенсировать.

Лечение кретинизма у детей и взрослых

На ранних этапах жизни кретинизм можно полностью компенсировать с помощью приёма препаратов щитовидной железы. Если лечение было назначено в первые двадцать дней жизни ребёнка, то заболевание полностью прекращается. Если же лечение назначалось с опозданием, то кретинизм проявит себя массой неприятных симптомов.

Основной назначаемый препарат на ранних стадиях – Левотироксин. Дополнительно применяются лекарства, улучшающие работу мозга – Пантогам, Энцефабол, витамины. Доза препаратов должна время от времени корректироваться; ребёнок должен быть на учёте у эндокринолога. Также необходимо организовать здоровое питание кормящей матери; в её рационе обязательно должны быть морепродукты, а также нежирные мясные блюда, фрукты и овощи. Морепродукты – это главные источники йода для человека.

Гормонозаместительная терапия должна применяться на протяжении всей жизни больного. Для этого он постоянно должен проходить приём у специалиста, который назначает и корректирует дозу препаратов. Для правильного расчёта дозы учитываются общее состояние больного, его возраст, вес.

Дополнительно следует лечить сопутствующие заболевания. Ведь кретинизм имеет массу осложнений – заболевания сердечно-сосудистой, нервной, опорно-двигательной и других систем. Для улучшения состояния всех этих систем и органов необходимо принимать соответствующие препараты. Показана также витаминотерапия – непременный приём витаминов А, D, группы В. В любом возрасте должны применяться такие меры, как лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Для детей важно питание материнским молоком вплоть до 1 года и дольше. Дети должны проходить приём детского психолога и логопеда.

Профилактика заболевания

При правильной профилактике риск того, что ребёнок родится с проявлениями кретинизма, совсем небольшой. А профилактика заключается в первую очередь в правильном питании. В пище будущей мамы должно быть достаточное количество йода и селена. Это могут быть продукты естественного происхождения (например, морепродукты) или же искусственно обогащённые этими элементами (хлеб, соль и др.). Помимо морепродуктов, высокое содержание йода также имеется в крупах (гречневой, овсяной и др.), фруктах (особенно в винограде, персиках, абрикосах и всех сортах яблок), молочных продуктах. Применяют даже йодированную воду, которая окажется полезной при недостатке других продуктов с содержанием этого элемента.

Необходимо должным образом планировать беременность и заранее получать продукты или препараты, обогащённые йодом, особенно если в регионе, где проживает будущая мама, наблюдается дефицит этого элемента. Женщины, у которых имеются генетические заболевания или болезни щитовидной железы, должны перед началом беременности проходить медико-генетическое консультирование.

На появление заболевания определённое влияние оказывает также образ жизни человека, в том числе будущей матери. Известно, что курение является одним из основных факторов поражения щитовидной железы, вплоть до онкологии, поэтому необходимо полностью от него отказаться. Злоупотребление алкоголем – ещё одна предпосылка для заболеваний щитовидной железы. В целом, правила здорового образа жизни, какими бы банальными они ни были, способны предохранить от появления кретинизма. Особенно серьёзно необходимо отнестись к своему здоровью женщине во время беременности.

Для предотвращения случаев кретинизма необходимо отказаться от браков между близкими родственниками.

При повышенном риске кретинизма человек должен обращаться к специалисту. Он назначит соответствующие препараты для восполнения дефицита йода, подберёт нужную дозировку.

Если кретинизм у ребёнка обнаружен в течение первого месяца жизни, то при адекватном лечении 90 процентов детей не будут иметь никаких психических и умственных отклонений. Если лечение началось позже, то отклонения будут, но значительно меньшие, чем у тех детей, которых не лечили вообще.

Что касается генетики, то имеются данные, по которым кретинизм может передаваться по наследству. Предрасположенность к этому заболеванию передаётся чаще всего через плазму яйцеклетки; поэтому более вероятно, что ребёнку достанется болезнь от матери, чем от отца. Наконец, известно и то, что кретинизмом вполне возможно заразиться от другого носителя. Кучера, учёный из Австрии, наблюдал даже случаи передачи кретинизма от человека к собаке. Заражение, судя по всему, происходит особыми вирусами.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Воронин Александр Владимирович/ автор статьи

Врач 1-й категории.
Медицинский стаж: 11 лет.
Эксперт сайта: RusInfoMed.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский сайт о заболеваниях, психологии и эффективных методах похудения